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후천성 신경근육 질환에는 길랭-바레증후군, 파상풍, 보툴리즘, 척수손상이 있습니다. 이번 글에서는 후천성 신경근육에 어떤 질환이 있는지 알아보고 정의와 치료법에 대해서 살펴보겠습니다.
길랭-바레증후군
길랭-바레증후군은 감염성 다발신경염으로 알려졌으며, 진행성으로 갑자기 탈 수초화 되는 드문 다발성 신경병증으로, 보통 상행성 이완성 마비를 동반합니다. 마비는 보통 비특이성 바이러스 감염 후 약 10일 수에 발생합니다. 또한 공수병, 인플루엔자, 소아마비, 뇌수막염과 같은 백신접종 이후에 발생하기도 합니다. 아동은 성인보다 덜 흔하게 이환되며, 아동의 경우 4~10세의 아동이 감수성이 더 높습니다. 남녀 모두 이환 되며, 성별 발생빈도는 1.5:1로 보고되고 있습니다. 발생률이 증가하는 두 시기는 후기 청년기와 초기 성인기입니다. 선천성 길랭-바레증후군은 드물지만 신생아기에도 볼 수 있는데, 저긴장성, 근무력증, 반사감소 혹은 소실이 나타납니다. 모체의 신경근육질환은 나타날 수도 혹은 나타나지 않을 수도 있습니다. 진단은 나이든 아동에서와 같은 기준으로 하지만, 증상은 생후 첫 수 개월에 걸쳐 점진적으로 진정되며, 12개월경에 사라지기도 합니다. 길랭-바레증후군의 치료는 일차적으로 지지적인 치료입니다. 급성기에는 호흡기 및 인두를 침범하여 환기보조요법을 필요로 하고, 때로는 일시적인 기관절개술이 필요하기 때문에 환자를 입원시킵니다. 치료방법으로는 적극적인 환기지지, 면역글로불린의 정맥투여, 그리고 스테로이드요법이 포함됩니다.
파상풍
파상풍 혹은 개구불능은 혐기성으로 아포를 형성하는 그람양성 간균인 파상풍균이 분비한 체외소독소로 인해 급성으로 발병하며, 예방 가능하지만 흔히 치명적인 질환입니다. 이 질환은 일차적으로 저작근과 목의 근육을 침범하여 통증을 수반하는 근육경직을 일으키는 것이 특징입니다. 파상풍이 발생하는 데는 다음과 같은 4가지 필수조건이 있습니다. 파상풍 아포나 증식형 간균의 존재, 조직손상, 병원균 증식을 촉진하는 상처 상태, 감수성 숙주가 있습니다. 파상풍 아포는 토양, 먼지, 인간과 동물의 장관 내에서 발견됩니다. 미생물은 시골 지역에 더 많지만, 바람에 의해 도시 지역으로 쉽게 운반됩니다. 미생물은 침습성이 아니지만 자창, 화상과 같은 상처를 통해 신체 내로 들어갑니다. 미생물은 바늘이나 가시에 찔린 상처, 벌에 쏘인 것, 긁힌 상처와 같은 피부의 작은 틈새를 통해서도 들어갈 수 있습니다. 신생아에서 감염은 제대를 통해 발생할 수 있는데, 특히 매우 오염된 환경에서 분만이 이루어졌거나 산부가 적절한 예방접종을 받지 않은 경우 발생할 수 있습니다. 이 질환은 사람들이 외부 활동을 많이 하는 기간에 발생률이 높아집니다. 예방을 위한 노력이 효과적이지 않고, 조건이 좋으면 병원균은 증식하여 강력한 체외독소를 분비합니다. 그 중 하나가 파상풍 독소입니다. 파상풍독소는 중추신경계에 영향을 주어 임상양상이 발현됩니다. 병원체 성장의 가장 좋은 조건은 세척하지 않았거나 깨끗하게 유지되지 않은 불결한 상처나, 위에는 가피로 덮여 있고 아래에는 농이 있는 경우와 같이 공기와의 접촉 없이 괴사된 조직입니다. 이 체외독소는 신경원 축삭 돌기나 혈관계를 통해 중추신경계에 도달한 후 척수전각과 뇌간의 신경세포에 고정됩니다. 이러하여 근육신경 접합부에 작용하여 근육강직을 유발하고 반사 흥분성에 대한 역치를 낮춥니다.
보툴리즘
보툴리즘은 혐기성 간균인 보툴리스균으로 인해 생성된 독소가 원인이 되어 급성 이완성 마비를 초래하는 질병입니다. 식품을 통한 보툴리즘에서 독소의 가장 흔한 원인은 오염된 음식입니다. 즉, 이전에는 가정용 통조림 음식을 가장 흔한 원인으로 여겼으나, 음식점에서도 발생하는 경우가 있어 이러한 생각은 잘못되었음이 증명되었습니다. 다른 형태의 보툴리즘으로는 상처 보툴리즘, 영아 보툴리즘 및 인간이 만드는 보툴리즘이 포함되는데, 이는 보통 생물학 무기를 이용한 테러행위를 말합니다. 음식을 통해 질병이 발생한 경우에는 오염된 음식을 섭취한 후 12~36시간 이내에 갑작스럽게 중추신경계 증상이 나타나거나 혹은 수 일에 걸쳐 점진적으로 나타나기도 하며, 급성소화기장애가 선행되지 않을 수도 있습니다. 치료는 보툴리즘 항독소를 정맥으로 투여하면서 일반적인 지지적 방법으로 실시하나, 호흡기계와 영양상태의 치료를 우선합니다. 독소의 단백결합능력은 다양합니다. 일부 독소는 비교적 짧은 반감기를 가지고 있으면서 조직에 확실하게 결합하지 못합니다. 그러므로 치료는 마비가 약화될 때까지 지속해야 합니다. 또 다른 독소는 신경 말단에 비가역적으로 결합하므로 중화시키기 어렵습니다.
척수손상
주요 신경계의 손상을 동반하는 척수손상은 아동기 신체적 장애의 흔한 원인은 아닙니다. 그러나 이러한 손상을 동반한 많은 아동이 큰 의료기관에 입원하고 있으며, 치료법의 발전으로 생존율이 향상되어 간호사는 이런 아동을 더 많이 접하게 됩니다. 척수손상의 가장 흔한 원인은 자동차 사고, 스포츠로 인한 손상, 분만 시 손상, 바사고성 외상 등입니다. 제트스키나 4륜 산악오토바이, 오토바이 등 전동모터를 이용한 레저 스포츠 활동이 증가하면서 아동의 척수손상 발생도 증가하고 있습니다. 척수수막류와 같은 척수의 선천성 결손도 척수손상의 효과를 나타낼 수 있습니다. 둔부에 장시간 작용하는 페니실린을 우발적으로 동맥내로 주사한 경우 횡단 척수염이 발생하였다는 보고가 있습니다. 이때 손상이 하반신마비나 하지를 절단해야 할 정도로 심각한 결과를 유발할 수 있습니다. 초기관리는 사고현장에서부터 시작되며 경추, 흉추, 요추의 부동을 유지하는 것이 중요합니다. 손상을 예방하거나 손상 정도를 감소시키기 위해 구조 요원에게 안정 및 후송기술에 대해 교육시키고 훈련시키는 것은 매우 중요합니다. 척수손상이 복잡하고 다른 질환에 비해 상대적으로 드물기 때문에 손상 받은 아동을 가능한 한 빨리 척수손상센터로 후송하여 전문적인 진단평가와 중재를 받도록 해야 합니다. 지금까지 후천성 신경질환의 길랭-바레증후군, 파상풍, 보툴리즘. 척수손상을 알아봤습니다.